Askep Talasemia

I.              Konsep Dasar 
Penyakit Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb.

Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas ggugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa.


Jenis thalasemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalasemia minor yang sering tidak memberikan gejala yang jelas.


II.                Etiologi

Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya


III.             Patofisiologi

Konsekuensi hematologic karena kurangnya sintesis satu rantau globin disebabkan rendahnya hemoglobin intraseluler (hipokromia) dan kelebihan relative rantai lainnya.
• β-Thalasemia . dengan berkurangnya sintesis β-globin, sebagian besasr rantai α yang diproduksi tidak dapat menemukan pasangannya rantai β untuk berikatan. Rantai α yang bebas membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan menghasilkan berbagai akibat selanjutnya, yang terpenting adalah kerusakan membrane sel, menyebabkan keluarnya K dan gangguan sintesis DNA. Perubahan ini menyebakan destruksi precursor sel darah merah dalam sumsum tulang (eritropoesis inefektif) dan hemolisis sel darah abnormal dilimpa (status hemolitik). Anemia yang disebabkannya, bila parah, menyebabkan ekspansi kompensasi sumsum eritropoetik, yang dapat menembus korteks tulangdan menyebabkan abnormalitas rangka pada anak-anak yang sedang bertumbuh. Eritropoesis yang inefektif juga berkaitan dengan absorpsi berlebihan besi dari makanan, yang bersama dengan berulangnya transfuse darah (diperlukan oleh bebrapa penderita) menebabkan kelebihan besi yang parah.
• α-thalassemia. Berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai α dan rantai non-α (β,γ, atau δ). Rantai non-α yang tidak mempunyai pasangan aakan membentuk agregat yang tidak stabil yang merusak sel darah merah dan prekursornya.



IV.             Tanda dan gejala
1.   Pucat
2.   Fasies mongoloid fasies cooley
3.   Gangguan pertumbuhan
4.   Hepatosplenomegali
5.   Ada riwayat keluarga
6.   Ikterus atau sub ikterus
7.   Tulang; osteoporosis, tampak struktur mozaik
8.   Jantung membesar karena anemia kronis
9.   Ginjal juga kadang – kadang juga membesar disebabkan oleh hemophoesis ekstra meduller
10. Kelainan hormonal seperti : DM, hipotiroid, disfungsi gonad
11. Serangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejaaala penyakit abdomen yang berat

V.                Pemeriksaan Laboratorium
         Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit dalam batas normal
  Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer,anisofolkilositosis, polikromasia sel target, normoblas.pregmentosit
         Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik
         Kadar besi serum meningkat
         Bilirubin indirect meningkat
         Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor
         Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor

VI.             Komplikasi
       Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis sering dijumpai, komplikasi lain :

• Infark tulang
• Nekrosis
• Aseptic kapur femoralis
• Asteomilitis (terutama salmonella)
• Hematuria sering berulang-ulang

1 Response to "Askep Talasemia"

  1. www.indobet77.com

    Master Agen Bola , Casino , Tangkas , Togel Terbesar
    dan Terpercaya Pilihan Para Bettor

    Promo Terbaru :
    - Bonus  10% New Member Sportsbook
    - Bonus 5% New Member Casino Online
    - Bonus 10% Setiap Hari Bola Tangkas
    - CASHBACK untuk Member
    - BONUS REFERRAL 5% + 1% Seumur Hidup

    untuk Informasi lebih jelasnya silahkan hubungi CS kami :
    - YM : indobet77_sb2@yahoo.com
    - EMAIL : indobet77@gmail.com
    - WHATSAPP : +63 905 213 7238
    - WECHAT : indobet77
    - SMS CENTER : +63 905 213 7238
    - PIN BB : 2B65A547 / 24CC5D0F

    Salam Admin ,
    http://indobet77.com/

    BalasHapus